La Filière Nationale de Santé Maladies Rares FILSLAN et l’Association ARSLA organisent leurs 3°èmes Journées de Recherche les 16 et 17 octobre prochain à l’auditorium du Journal LE MONDE.
Leur vocation est de promouvoir une recherche transversale dans le champ des maladies du neurone moteur entre les acteurs institutionnels et les cliniciens, de mettre en valeur l’implication nationale vers le développement de thérapies innovantes pour les personnes atteintes de cet ensemble de maladies rares dévastatrices. D’énormes avancées ont été réalisées ces dernières années amenant à considérer le rôle de l’accumulation de protéines mal conformées comme SOD1 ou TDP43 formant un germe vraisemblablement initiateur. Mais quels sont les caractères moléculaires qui permettraient de démembrer cet ensemble ? Comment ce processus diffuse-t-il tout au long du système nerveux ? Comment individualiser des biomarqueurs pour les différencier en pratiques et mieux cibler les thérapies pour chaque entité qui constitue ce groupe ? Autant de questions auxquelles il faut maintenant répondre. Les Journées précédentes ont permis de regrouper une audience d’acteurs experts, cette année, le nombre et la qualité croissants des contributions qui ont été soumises à l’appel à communication prouvent l’intérêt de notre communauté et donnent une vision optimiste pour avoir des réponses significatives dans un proche avenir.
Pour connaître le programme des JR3SLA
A cette occasion, l’ARSLA remettra les Prix jeunes chercheurs 2017.
Des éléments de réponse aux questions les plus fréquentes qui nous sont posées sur : le diagnostic, le traitement, le suivi de la maladie, la vie quotidienne, la prise en charge et les aides, la recherche, …
Le neurone est une des cellules composant le tissu nerveux avec les cellules gliales. Les neurones constituent l’unité fonctionnelle du système nerveux et les cellules gliales assurent le soutien et la nutrition des cellules nerveuses. Le système nerveux comprend environ cent milliards de neurones. Le neurone est une cellule dite polarisée avec des prolongements qui conduisent l’information et qui véhiculent les substances nécessaires au bon fonctionnement de la cellule. Les ‘dendrites’ sont des prolongements centripètes allant de la périphérie vers le corps cellulaire. Les axones sont centrifuges et vont du corps cellulaire vers la périphérie. La jonction entre l’axone d’une cellule et les dendrites d’une autre cellule est appelée synapse.
Le neurone moteur, également appelé « motoneurone », est une cellule nerveuse spécialisée dans la commande des mouvements. Il existe en fait deux grands types de neurones moteurs, le premier est dit central et se situe dans le cerveau, il achemine le message initial du cerveau jusque dans la moelle épinière. Le second, dit périphérique, débute dans la moelle épinière et achemine le message de la moelle épinière jusqu’aux muscles. Dans les atteintes des neurones moteurs, seules les fonctions motrices sont touchées, il n’existe donc pas de troubles sphinctériens, de troubles de la sensibilité, ni de troubles de l’intelligence.
Il n’y a pas de cause précise identifiée à l’heure actuelle. Il existe plusieurs hypothèses pour expliquer la dégénérescence du neurone moteur.
Certaines sont en faveur de facteurs environnementaux, d’autres des facteurs endogènes, c’est-à-dire de mécanismes internes produits par l’organisme Aucune étude n’a pour l’instant mis en évidence de mécanisme précis. Les études qui ont été menées jusqu’à présent étaient axées sur l’un ou l’autre facteur. Ces recherches n’ayant rien donné, des études sont menées pour déterminer s’il existe des facteurs croisés entre les facteurs environnementaux et endogènes.
En fonction du mode de début, on distingue : les formes bulbaires avec l’apparition en premier de troubles de la parole ou de la déglutition et les formes spinales (c’est-à-dire touchant la moelle épinière) avec une apparition initiale sur un des membres. Il existe des SLA dites monoméliques, qui ne touchent qu’un membre, et une variante est la paralysie bulbaire pure qui ne touche que la déglutition et la parole.
