La communauté internationale SLA en deuil : l’astrophysicien Stephen Hawking est parti rejoindre les étoiles, un univers qui lui était cher, à l’âge de 76 ans. Né à Oxford le 8 janvier 1942, il a consacré sa vie à percer les secrets de l’univers et à populariser l’astrophysique, avec notamment son livre Une brève histoire du temps. C’était l’un des scientifiques les plus connus de la planète, et l’un des plus importants des cinquante dernières années. Mais pour la communauté SLA, c’était bien plus…
Atteint d’une forme rare de Sclérose latérale Amyotrophique depuis l’âge de 21 ans, emmuré dans son corps, il a poursuivi son activité de scientifique jusqu’au bout utilisant les nouvelles technologies pour compenser son handicap. Une volonté et une détermination à démontrer que l’impossible n’existe pas…
Sa passion, son courage à surmonter toutes les étapes de la maladie, son charisme ont fait de lui un symbole de la lutte contre la SLA, un exemple pour les 150 000 personnes vivant avec la SLA de par le monde.
Le grand public a découvert son histoire dans un film sorti en 2015, « Une merveilleuse histoire du temps ». Film qui, avec une grande pudeur, montrait l’intimité de Stephen Hawking et a contribué à faire connaître la maladie.
Merci Monsieur Hawking. Reposez en paix. Vous resterez toujours dans nos cœurs et un exemple pour tous les malades atteints de la maladie de Charcot.
« Je suis certain que mon handicap a un rapport avec ma célébrité. Les gens sont fascinés par le contraste entre mes capacités physiques très limitées et la nature extrêmement étendue de l’univers que j’étudie ».
Des éléments de réponse aux questions les plus fréquentes qui nous sont posées sur : le diagnostic, le traitement, le suivi de la maladie, la vie quotidienne, la prise en charge et les aides, la recherche, …
Le neurone est une des cellules composant le tissu nerveux avec les cellules gliales. Les neurones constituent l’unité fonctionnelle du système nerveux et les cellules gliales assurent le soutien et la nutrition des cellules nerveuses. Le système nerveux comprend environ cent milliards de neurones. Le neurone est une cellule dite polarisée avec des prolongements qui conduisent l’information et qui véhiculent les substances nécessaires au bon fonctionnement de la cellule. Les ‘dendrites’ sont des prolongements centripètes allant de la périphérie vers le corps cellulaire. Les axones sont centrifuges et vont du corps cellulaire vers la périphérie. La jonction entre l’axone d’une cellule et les dendrites d’une autre cellule est appelée synapse.
Le neurone moteur, également appelé « motoneurone », est une cellule nerveuse spécialisée dans la commande des mouvements. Il existe en fait deux grands types de neurones moteurs, le premier est dit central et se situe dans le cerveau, il achemine le message initial du cerveau jusque dans la moelle épinière. Le second, dit périphérique, débute dans la moelle épinière et achemine le message de la moelle épinière jusqu’aux muscles. Dans les atteintes des neurones moteurs, seules les fonctions motrices sont touchées, il n’existe donc pas de troubles sphinctériens, de troubles de la sensibilité, ni de troubles de l’intelligence.
Il n’y a pas de cause précise identifiée à l’heure actuelle. Il existe plusieurs hypothèses pour expliquer la dégénérescence du neurone moteur.
Certaines sont en faveur de facteurs environnementaux, d’autres des facteurs endogènes, c’est-à-dire de mécanismes internes produits par l’organisme Aucune étude n’a pour l’instant mis en évidence de mécanisme précis. Les études qui ont été menées jusqu’à présent étaient axées sur l’un ou l’autre facteur. Ces recherches n’ayant rien donné, des études sont menées pour déterminer s’il existe des facteurs croisés entre les facteurs environnementaux et endogènes.
En fonction du mode de début, on distingue : les formes bulbaires avec l’apparition en premier de troubles de la parole ou de la déglutition et les formes spinales (c’est-à-dire touchant la moelle épinière) avec une apparition initiale sur un des membres. Il existe des SLA dites monoméliques, qui ne touchent qu’un membre, et une variante est la paralysie bulbaire pure qui ne touche que la déglutition et la parole.
