Des délestages tournants d’une durée de 2 heures par plage de 24h sont annoncés durant cet hiver 2022- 2023 pour faire face à des situations de tension en alimentation électrique. En cas d’alea climatique particulièrement important les durées pourraient être augmentées.
Les personnes atteintes de SLA peuvent être concernées si elles sont sous respirateur à leur domicile ou dans un lieu de vie non hospitalier, maison de retraire ou EHPAD. Celles pour lesquelles la nécessité de ventilation est d’une durée supérieure à 20h sur 24h sont considérés par le ministère de la santé comme « Personnes à Haut Risque Vital (PHRV) ». Les PHRV ne sont pas des usagers prioritaires, tels que définis par l’arrêté du 5 juillet 1990 mais en cas de coupure électrique, les fournisseurs ont envers eux une obligation d’information et non d’alimentation. Les personnes concernées sont invitées, si ce n’est déjà fait, à se rapprocher de leur médecin pour transmettre à l’Agence Régionale de Santé (ARS) dont ils dépendent les cerfa n°10402*01 et n°10402*02 complétés de façon à être informés des prévisions de coupures électriques. Cette inscription est valable un an et nécessite une mise à jour annuelle pour les personnes déjà inscrites. La circulaire du 17 février 1997 précise les modalités d’information :
– En cas de coupure imprévue : un numéro de téléphone, spécialement réservé et confidentiel, porté à la seule connaissance des intéressés, leur permettra de joindre le service de distribution qui indiquera la durée probable de la coupure d’électricité. L’objectif de ce dispositif est de permettre au malade et à son entourage de s’organiser, notamment en raison de l’autonomie limitée des systèmes de secours d’alimentation électrique ;
– En cas de coupure programmée pour travaux sur le réseau électrique : le service de distribution concerné prévient individuellement les patients au plus tard 5 jours avant la date prévue de la coupure.
Toute personne a également la possibilité de s’inscrire sur le dispositif d’alerte vigilance coupure mis en place par le réseau transport d’électricité et accessible sur le lien https://www.monecowatt.fr/
En cas d’événement exceptionnel entraînant une coupure d’électricité prolongée, le SAMU-Centre 15 pourrait être amené à assurer l’orientation, voire la prise en charge de PHRV, en priorisant ses interventions dans le cadre de la régulation médicale, voire en assurant le déplacement du malade sur un secteur hospitalier. La déclaration auprès des ARS doit entrainer cette déclaration auprès des SAMU mais dans beaucoup de cas, la simple mise en place d’une ventilation au domicile déclenche cette déclaration par le prestataire et/ou par le centre expert SLA (se renseigner auprès d’eux).
Il est rappelé que ces dispositions ne dispensent pas les patients d’être équipés d’un matériel disposant de moyens d’alimentation électriques propres, seul à même de leur permettre de disposer d’une autonomie électrique pour une durée déterminée et connue à l’avance. De fait les malades en situation de ventilation supérieure à 20 h/jour ont généralement au domicile 2 ventilateurs life support soit plus de 8h d’autonomie. Il faut bien rappeler à ces personnes que le 2ème ventilateur doit en permanence être branché, batterie chargée et en état de marche (circuit monté) au cas où son utilisation serait requise en urgence.
Des éléments de réponse aux questions les plus fréquentes qui nous sont posées sur : le diagnostic, le traitement, le suivi de la maladie, la vie quotidienne, la prise en charge et les aides, la recherche, …
Le neurone est une des cellules composant le tissu nerveux avec les cellules gliales. Les neurones constituent l’unité fonctionnelle du système nerveux et les cellules gliales assurent le soutien et la nutrition des cellules nerveuses. Le système nerveux comprend environ cent milliards de neurones. Le neurone est une cellule dite polarisée avec des prolongements qui conduisent l’information et qui véhiculent les substances nécessaires au bon fonctionnement de la cellule. Les ‘dendrites’ sont des prolongements centripètes allant de la périphérie vers le corps cellulaire. Les axones sont centrifuges et vont du corps cellulaire vers la périphérie. La jonction entre l’axone d’une cellule et les dendrites d’une autre cellule est appelée synapse.
Le neurone moteur, également appelé « motoneurone », est une cellule nerveuse spécialisée dans la commande des mouvements. Il existe en fait deux grands types de neurones moteurs, le premier est dit central et se situe dans le cerveau, il achemine le message initial du cerveau jusque dans la moelle épinière. Le second, dit périphérique, débute dans la moelle épinière et achemine le message de la moelle épinière jusqu’aux muscles. Dans les atteintes des neurones moteurs, seules les fonctions motrices sont touchées, il n’existe donc pas de troubles sphinctériens, de troubles de la sensibilité, ni de troubles de l’intelligence.
Il n’y a pas de cause précise identifiée à l’heure actuelle. Il existe plusieurs hypothèses pour expliquer la dégénérescence du neurone moteur.
Certaines sont en faveur de facteurs environnementaux, d’autres des facteurs endogènes, c’est-à-dire de mécanismes internes produits par l’organisme Aucune étude n’a pour l’instant mis en évidence de mécanisme précis. Les études qui ont été menées jusqu’à présent étaient axées sur l’un ou l’autre facteur. Ces recherches n’ayant rien donné, des études sont menées pour déterminer s’il existe des facteurs croisés entre les facteurs environnementaux et endogènes.
En fonction du mode de début, on distingue : les formes bulbaires avec l’apparition en premier de troubles de la parole ou de la déglutition et les formes spinales (c’est-à-dire touchant la moelle épinière) avec une apparition initiale sur un des membres. Il existe des SLA dites monoméliques, qui ne touchent qu’un membre, et une variante est la paralysie bulbaire pure qui ne touche que la déglutition et la parole.
