Les examens pratiqués pour établir le diagnostic de SLA visent surtout à éliminer d’autres maladies. Les bilans biologiques visent à éliminer notamment des troubles immunitaires ou métaboliques. Les scanners et IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) visent à éliminer des causes organiques, comme des compressions de la moelle épinière ou des tumeurs.
Le meilleur examen est l’électromyogramme (EMG) qui vise à confirmer le diagnostic et à éliminer d’autres maladies. Cet examen doit être pratiqué sur les quatre membres et souvent aussi la face.