8 dossiers ont été reçus et examinés par les membres du Conseil scientifique :
5 projets, classés A+ ou A – excellents ou très bons – ont été retenus.
Ce financement a été acté par le Conseil d’administration du 21 novembre 2014
pour un montant global de 252 700 €uros.
1. Projet : « Rôle de l’Anoctamine 6, un canal chlorure activé par le calcium dans la SLA » du Dr. Frédérique Scamps
Montpellier – Unité INSERM U105
Le but du projet est d’établir si l’expression fonctionnelle de l’Anoctamine 6 dans les motoneurones constitue un mécanisme de neuroprotection en réponse à un stress, ou à l’inverse une voie dont l’activation promeut la dégénérescence. Et de préciser si la modulation pharmacologique des canaux chlorures activés par le Ca2+ pourrait constituer une nouvelle cible thérapeutique dans la SLA.
In fine, cette étude préclinique devrait conduire, en partenariat avec les généticiens et cliniciens, à une étude d’association entre polymorphisme génétique d’ANO6 et la susceptibilité à déclarer la SLA.
Dotation accordée : 23 000 €
Durée : 1 an
2. Projet : « Mécanisme hypothalamique provoquant la perte de poids et l’hyper métabolisme dans la SLA » du Dr. Luc Dupuis
Strasbourg – Unité INSERM U118
L’objectif de ce projet est de déterminer les causes et les conséquences de la perte de POMC et MCH vis à vis de la perte de poids et de l’hypermétabolisme liés à la SLA.
Pour cela, nous :
- caractériserons la perte des neurones POMC et MCH chez les patients et dans les souris SOD1 et les relations avec le système sérotoninergique ;
- mesurerons les niveaux des peptides dérivés de POMC et du MCH dans le LCR de patients SLA et corrélerons ces niveaux avec la perte de poids et la dépense énergétique ;
- déterminerons si la perte de ces peptides est responsable de la perte de poids et de l’hypermétabolisme des souris SOD1.
Ces études permettront de déterminer si la perte de ces neuropeptides hypothalamiques est la cause de la perte de poids au cours de la SLA et constitue une cible thérapeutique pour traiter ce symptôme majeur de la maladie.
Dotation accordée : 60 000 €
Durée : 2 ans
3. Projet : « Caractérisation de la fonction de SMN dans le trafic d’ARN messagers axonaux : conséquences pour l’atrophie spinale musculaire » du Dr Florence Rage
Montpellier – Unité Institut de Génétique Moléculaire – UM5335 CRNS
Le but de cette étude est :
- d’étudier la fonction d’un gène impliqué dans les amyotrophies spinales. On sait que ce gène, le « survival motoneurone » (gène SMN) est également impliqué comme facteur de susceptibilité génétique dans la SLA ;
- de caractériser la fonction de ce gène dans le trafic des ARN messagers.
Dotation accordée : 34 000 €
Durée : 2 ans
4. Projet : « Etude des altérations du métabolisme induites par le glutamate dans un modèle in vitro de SLA par une approche métabolomique et transcriptomique » de Philippe Corcia
Tours – Unité de recherche UMR INSERM U993
L’objectif est de mieux caractériser le rôle du glutamate dans la SLA, notamment son effet sur le métabolisme énergétique des principaux acteurs cellulaires de cette pathologie. Par ailleurs, ces données pourraient nous renseigner sur l’échec relatif de certains médicaments anti-glutamatergiques ciblant uniquement l’effet excitateur et non métabolique du glutamate. L’accès aux approches « omiques » dans ce type de modèle nous permettra d’avoir une vision globale, mécanistique et cinétique des mécanismes mis en jeu.
Ces données pourraient aider à appréhender de nouvelles cibles thérapeutiques dans la voie du métabolisme énergétique, afin de protéger les motoneurones des perturbations délétères directement ou indirectement induites par le glutamate.
Dotation accordée : 50 000 €
Durée : 2 ans
5. Projet : « Etude de l’intérêt de la stimulation magnétique transcrânienne incluant la technique de triple stimulation dans le diagnostic de sclérose latérale amyotrophique » du Pr. Shahram Attarian
Marseille – Centre de Référence des Maladies Neuromusculaires & SLA – CHU La Timone
L’objectif de l’étude est d’étudier l’intérêt d’une technique électro-physiologique : la stimulation magnétique transcrânienne. Cette technique pourrait permettre dans des stades très précoces de faire le diagnostic et de pouvoir classer plus tôt dans les critères diagnostics les patients et leur proposer des essais thérapeutiques.
Dotation accordée : 75 720 €
Durée : 2 ans
6. Projet : « Rôle des exosomes dans la dissémination de la protéine pathologique TDP-43 dans la SLA » de l’équipe de Pascal Le Blanc
Lyon – UMR5239, LBMC
Cette étude devrait nous permettre d’apporter de nouveaux éclairages quant aux mécanismes de progression de la maladie, et aider à identifier une source nouvelle de biomarqueurs ainsi que de nouvelles cibles thérapeutiques.
Dotation accordée : 10 000 €
Durée : /