Témoignages & Bibliographie

Les témoignages de malades, proches, bénévoles et professionnels sont précieux. Ils permettent de sensibiliser le grand public à la réalité de la maladie. Ils nous éclairent sur la personne face à la maladie ; l’énergie vitale qu’elle mobilise, mais aussi celle qu’elle peut procurer pour mener le combat au quotidien. Certains témoignages nous disent aussi le sens nouveau que la maladie a donné à leur vie.

« J’aimerais danser encore, ma vie avec la maladie de Charcot » de Leah Stavenhagen

L’ARSLA remercie Leah Stevenhagen pour son formidable message d’espoir

« J’aimerais danser encore », c’est l’espoir que porte Leah Stavenhagen, jeune franco américaine atteinte de SLA, qui publie un livre avec Sarah Gaudron qui parait cette semaine. Les auteures y décrivent mois par mois, depuis les premiers signes de la maladie en janvier 2019, l’installation insidieuse de l’atteinte motrice et ses conséquences jusqu’à la quasi perte d’autonomie en début 2022. On y rencontre un environnement familial qui apporte un soutien sans faille et un système médical, de part et d’autre de l’Atlantique, avec son dévouement ou son ignorance et son indifférence, c’est selon. En cela, en dehors du fait rare que la SLA touche ici une très jeune femme qui aime à tourner en dérision les obstacles qu’elle rencontre, c’est très malheureusement un tableau proche de celui que subissent les 1600 personnes atteintes tous les ans en France de ce mal, que les proches et les aidants soutiennent, que les médecins spécialistes et les équipes soignantes dédiées tentent d’accompagner, sur quoi les associations et collectifs de patients tentent de sensibiliser l’opinion comme le pouvoir politique et d’apporter leur aide, et sur quoi des centaines de scientifiques à travers le monde dans leur laboratoire tentent d’apporter solutions en cherchant à comprendre et à disséquer les mécanismes cellulaires qui dysfonctionnent et tenter de trouver le ou les traitements qui permettraient au moins de stopper l’évolution.

Deux éléments dominent le récit de Leah.

Tout d’abord une personnalité faite d’un optimisme sans faille et d’un refus de se laisser enfermer alors qu’elle croque la vie à pleines dents, en célèbre tous les instants avec son entourage d’où ressort un message de force, de courage et d’énergie « surtout ne pas rester isolée » qui ne peut que remuer aussi bien les malades de SLA qui connaissent l’épreuve que les biens portants qui ne réalisent pas ce qu’est la vie sans autonomie. Les messages qui émergent sont forts : ne pas hésiter à se renseigner sur des situations qui ne vous sont pas familières, le handicap n’est pas tabou : la société doit être inclusive, ce n’est pas parce que vous avez besoin d’aide qu’on doit vous infantiliser, être handicapé ne veut pas dire que votre vie est pauvre et qu’on doit avoir pitié de vous, ce n’est pas parce que vous ne voyez pas le handicap qu’il n’existe pas, si on vous demande de l’aide ne demandez pas pourquoi.

 

Ensuite, en toile de fond se dessine l’espoir que la thérapie expérimentale dont elle a pu bénéficier dans des conditions un peu obscures va enfin lui permettre de maitriser la situation.

Mais quel est ce traitement expérimental qu’a pu obtenir Leah à New York ? Pourrait-il bénéficier à d’autres ? A la lecture du livre, on comprend qu’il s’agit de « cellules souches » (en fait plus précisément de lymphocytes T régulateurs obtenus à partir de sang de cordon produites par la société Cellenkos) délivrées en plusieurs séances (8 à ce stade en injection mensuelle) par voie intra-veineuse. Mais il semble qu’au moment où Leah le reçoit, s’il existe bien des autorisations pour utiliser ce type de thérapie chez l’homme, notamment dans un essai clinique pour lutter contre le COVID, il n’existe pas vraiment d’étude encadrée pour son utilisation dans la SLA donc une méthodologie scientifique qui ne va pas sans poser ensuite interrogations quant aux résultats qu’on pourrait tenter d’en conclure. En effet l’utilisation des cellules souches est envisagée dans la SLA depuis le début des années 2000 mais jusqu’à présent n’a pas apporté de solution, peut-être que l’ambition de traiter avec des cellules souche de neurones moteurs étaient trop ambitieuse mais qu’utiliser d’autres cellules souches comme de lymphocytes pour corriger des mécanismes inflammatoires perturbés est plus réaliste. Actuellement au moins une étude est en cours (phase 2a-NCT04055623), sur le modèle de l’étude pilote de 2018 (NCT03241784) de l’équipe de Stanley Appel (The Methodist Hospital Research Institute – Houston Texas).  Cet essai est conduit par le consortium NEALS au MGH à Boston. Il consiste à perfuser avec des lymphocytes T-Reg autologues (obtenus à partir de lymphocytes du malade (expansée en condition GMP par le CCTS Clinical Research Unit at The University of Texas Health Science Center at Houston) en association avec des injections d’IL2 3 fois par semaine, contre placebo, avec l’objectif d’inclure 12 malades et d’être terminé pour aout 2022. Une 2° étude sur le même principe est en préparation en Angleterre non encore déclarée sur le site ClinicalTrials.gov. Notons que s’appuyant sur les mêmes hypothèses quant au mécanisme délétère en cause dans la SLA et le même objectif de modifier la réponse immunitaire, les études Imodals et Mirocals (NCT03039673) basées sur l’utilisation de faibles doses d’IL2 ont été initiées en France et conduites avec des centres français et au Royaume Unis, les résultats devraient être connus d’ici fin de cette année.

On peut remarquer que Leah s’exprime au conditionnel (j’aimerais), sans doute garde-t-elle la lucidité de l’expérimental, mais tous nos encouragements, tous nos espoirs pour ce livre témoigne d’une nouvelle ère thérapeutique qui apporte soulagement et aide aux personnes atteintes de SLA.

 

Claude Desnuelle

Membre de l’Académie Nationale de Médecine

Pr. Emérite des Universités, Neurologue des Hôpitaux

Vice-président Association ARSLA

 

Depuis une dizaine d’année plus d’une soixantaine d’ouvrages ont été écrits par des personnes atteintes de SLA (voir une sélection sur https://portail-sla.fr/on-parle-de-la-sla/ )

« Comme un léger tremblement » de Gilles PIALOUX

« D’un naturel joyeux, poétique et inventif, Philippe a toujours su jouir de la beauté des êtres et des choses. En pleine force de l’âge, la maladie de Charcot le crucifie, neutralise un à un ses muscles et le soumet à la paralysie totale. Lucide quant aux conséquences à court terme de ce mal incurable, Philippe refuse de renoncer aux plaisirs d’exister et va continuer, quatre années durant, de vivre comme un esprit libre. Entouré et porté par ses proches, il trouve une parade à chaque fonction musculaire défaillante et réalise ses rêves ; sans plainte ni crainte jusqu’aux derniers jours. Dans ce roman adapté librement de son histoire, vibrant de rires et parfois de larmes, Gilles Pialoux suit pas à pas l’odyssée magnifique de ce voyageur extravagant et terriblement vivant. Un hymne à la vie. »

« Si je ne peux plus marcher, je courrai ! « 

Le livre « Si je ne peux plus marcher, je courrai ! » a été écrit par Axelle Huber, qui a accompagné son mari atteint de la SLA. Un témoignage poignant, à découvrir au plus vite !

« A 37 ans, Léonard, père de 4 enfants, éprouve les premiers symptômes d’une maladie diagnostiquée 8 mois plus tard : Une Sclérose Latérale Amyotrophique, ou maladie de Charcot, qui le prive peu à peu de tous ses muscles et le rend prisonnier d’un corps qui ne répond plus.

Léonard garde le sourire et connait la joie et  malgré l’épreuve, la souffrance et la mort, 4 ans plus tard.

Avec une grande justesse de ton, son épouse raconte l’humour indéfectible de Léonard malgré la maladie croissante. Elle dévoile une personnalité édifiante, aussi accessible que simple.

Ce livre rapporte le cheminement de toute une famille dans les difficultés, la souffrance et la mort. Il révèle comment la joie peut demeurer présente au cœur de l’épreuve.

Le lecteur ressortira transformé de ce témoignage bouleversant, à dévorer d’une traite ! »

 

Michèle Esnault – Essayer

2007 – cette photo illustre notre merveilleuse vie de famille. Michel, mon mari, a organisé une magnifique fête pour mes 50 ans, j’ai été très gâtée, j’étais toujours très gâtée.

Après cet événement, 3 lettres SLA (ou maladie de Charcot) entrent sournoisement dans notre maison et nous font basculer dans l’horreur impitoyable de la dégradation, de l’handicap lourd et de l’atteinte de la dignité humaine. C’est quoi cette maladie ? Jamais entendu parler ?  Nous sommes tétanisés en sortant du cabinet du neurologue. Nous savons que quelque chose d’énorme vient de nous tomber sur la tête, nous sommes montés malgré nous à bord d’un train fou en marche qui ne pourra pas s’arrêter, aucun traitement curatif, sauf un traitement qui retarde de quelques mois l’évolution de la maladie, cause inconnue ? Une bête immonde s’est introduite dans notre vie.

Je me souviens que tu disais parfois devant notre bonheur : »pourvu qu’il n’y ait pas une maladie de « merde » qui vienne le gâcher. » Un combat impitoyable et terrifiant a commencé.

Certaines maladies sont injustes et vides de sens, la SLA en est un exemple.

2008 – 2009 – 2010 : tu tombes, tu trébuches, les muscles de ta jambe gauche ne répondent plus à l’ordre donné par le cerveau de se lever, les montées aussi sont difficiles. Pendant 18 mois, tu participes à un essai thérapeutique en placebo pour tester l’efficacité d’une molécule sur la stabilisation de la maladie. Un immense espoir est né d’autant plus que la forme de la SLA dont tu es atteint a l’évolution la plus lente et la plus discrète. Nous avons peut-être beaucoup de temps devant nous ? Nous vivons comme si….nous voyageons comme si…..tout en sachant que la bête est tapie dans l’ombre inexorablement. Venise, Londres, la Sicile, Mickey à Disneyland Paris, pas de temps à perdre, profitons quand il en est encore temps. Nos 3 enfants, la famille, les amis, les collègues de travail, les voisins sont sidérés par ce qui nous arrive. Cannes, déambulateur, puis fauteuil roulant, le matériel entre à la maison. Des frustrations dans le quotidien pour toi, pour nous, apparaissent, tu ne peux plus te déplacer quand tu le veux, mais nous faisons front ensemble et c’est important de continuer comme avant, d’avoir des projets malgré la maladie. Nous compensons l’handicap tant que nous le pouvons, nous nous « adaptons », il faut distancer la maladie,ne pas la laisser nous rattraper. C’est un défi. On doit être plus forte qu’elle. Je t’assiste dans tous les gestes de la vie quotidienne de la toilette à l’habillage, dans tes déplacements, tes loisirs aussi, je m’occupe du jardin. Tu cesses ton activité professionnelle fin 2010, les déplacements sont trop dangereux.

2011 – Tu as de plus en plus de mal à te relever. La SLA nous fait vivre des situations de « fou ». Je commence à me fabriquer une carapace pour me protéger, nous protéger et pouvoir continuer à combattre les cruautés de la SLA. Installation d’un monte escalier à la maison pour aller à l’étage, constitution d’un dossier MDPH pour anticiper les besoins futurs en aide humaine et matérielle.

2011, c’est l’année de tes 60 ans. On prépare une grande fête, tu prépares les invitations, les menus sur l’ordinateur. Ton esprit doit être constamment occupé, même si tout au fond c’est le chaos.

Londres où vit notre fille, La Crête, là-bas, tu feras une embolie pulmonaire dont, ouf, tu réchapperas. Les aides à domicile arrivent à la maison. L’essai thérapeutique est arrêté, aucune stabilisation de la maladie. Coup de massue sur la tête. Le train infernal à bord duquel nous sommes tombe dans un gouffre sans fond. Comment se relever, continuer le combat, espérer qu’un autre traitement voit le jour de toute urgence ? Toujours garder l’impression d’une vie normale, le plus longtemps, sortir, aller au restaurant, au cinéma.

2012 – S’est installée une espèce de « routine » de vie. Tu as un ressenti vital de maîtriser les événements, de les subir le moins possible, de rester acteur de ta vie, de notre vie. Heureusement, il y a l’ordinateur. Jamais tu ne te plains. Ce n’est pas du courage, c’est bien plus que cela. Tu as toute ta conscience et toute ton intelligence et tu sais parfaitement où tu vas, où tu t’en vas.Tu es mon héros, vous êtes tous des héros. A la fin 2012, tu as perdu l’usage de tes jambes, de tes bras.

2013 – Je ne veux me souvenir que de ce concert d’Australian Pink Floyd, 2 places apportées par le Père Noël. Pink Floyd, le groupe que tu adorais, toute ta jeunesse. Tu as pleuré. Mon cœur a saigné. C’est une soirée pleine d’émotion, à fleur de peau. Nous vivons chaque seconde précieusement, nous laissons une certaine sérénité nous envahir, on voudrait que la magie du concert ne s’arrête jamais, qu’il n’y ait pas de dernière chanson. As-tu été libéré de la SLA un instant dans tes pensées lors ce concert ? Je crois que oui.

2014 – Tu t’en es allé, délivré de cette extrême souffrance morale qui t’habitait. Michèle ESNAULT